脾-肝综合征的诊断和检查

2008-04-28 00:00:00 来源:

  脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此,多主张废弃这一诊断名称。
  【诊断】
  1.脾脏明显肿大。
  2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。
  3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。
  【临床表现】
  患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。
  【辅助检查】
  1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。
  2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张。

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